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El tratamiento de las enfermedades reumáticas en los niños se inicia con una adecuada información acerca de las características de la enfermedad, en particular su cronicidad o sea que duran largo tiempo.

Luego de la información, se deberá evaluar las características de la enfermedad y la etapa de la evolución en que se encuentra. En base a ello se iniciará el tratamiento que se basa en dos pilares fundamentales: el tratamiento medicamentoso y la terapia física.

Consideraremos en este apartado el tratamiento medicamentoso y referimos a otra sección de ésta página para la Terapia Física y Rehabilitación.

Habitualmente, se inicia el tratmiento con drogas antiinflamatorias habituales que no tienen esteroides

DAINEs – Drogas Anti-inflamatorias no – esteroideas

Las drogas antiinflamatorias no esteroideas son medicaciones sintomáticas; esto significa que no afectan el curso de la enfermedad, pero sirven para controlar los síntomas debido a la inflamación (antiinflamatorias), aliviar el dolor (analgésicas) y anti febril (antipirética).

Actúan principalmente bloqueando una enzima (ciclooxigenasa) que es fundamental para la formación de sustancias que pueden causar inflamación. Estas sustancias, llamadas prostaglandinas, además de producir inflamación, tienen efectos protectores sobre el estómago y la llegada de sangre al riñón entre otros, y la alteración de estas funciones explican los efectos adversos de estos medicamentos.

Los efectos adversos de los DAINEs pueden incluir:

Alteraciones gastrointestinales que son los más comunes y causan dolor de estómago. Los síntomas se extienden desde una leve molestia abdominal después de tomar la medicación hasta dolor abdominal severo e inclusive hemorragias del estómago que pueden manifestarse por la eliminación de materia fecal color negro.

La toxicidad gastrointestinal de DAINEs en niños esta poco documentada pero en general es considerablemente menor que la observada en adultos; para evitarla, los DAINEs deben ser ingeridos con las comidas.

Los efectos adversos sobre el hígado pueden producir aumento de las enzimas del hígado en la sangre que habitualmente es poco significativo, este efecto puede ser mayor con la aspirina.

Los problemas sobre los riñones son poco frecuentes y en general ocurren en niños que tienen previamente una alteración en la función de los mismos.

Los DAINEs puede afectar a la coagulación sanguínea pero no es clínicamente importante a menos que ocurra en niños que ya cuentan con una anormalidad de coagulación sanguínea. La aspirina es la droga que causa mas problemas de coagulación, este efecto es útil para el tratamiento de enfermedades en las que hay un alto riesgo de trombosis ( formación de coágulos sanguíneos dentro de los vasos); pero en estos casos lo aconsejable es usar bajas dosis de aspirina.

Se encuentran disponibles varios DAINEs.: El Naproxeno y el Ibuprofeno son los más usados. La aspirina, por el contrario, a pesar de ser efectiva y económica, es menos usada en la actualidad debido a sus efectos colaterales. No están indicadas las asociaciones entre diferentes DAINEs.

Hay diferencias individuales en las respuestas de los niños a los diferentes DAINEs, por lo tanto, si una droga ha fallado, puede intentarse con otra.

Recientemente otras categorías de DAINEs ( llamados inhibidores COX-2) han sido introducidos al mercado. Estas drogas aparentan tener menores efectos colaterales a nivel gástrico que los otros DAINEs, pero mantienen el mismo poder terapéutico.

Los inhibidores COX-2 (Celecoxib, Rofecoxib) tienen un costo mayor que otros DAINEs y el debate sobre la relativa seguridad y eficacia sobre los DAINEs tradicionales no ha concluido aún. Es muy limitada la experiencia que se tiene con esta droga en niños.

Corticoesteroides

Los corticoesteroides son un amplio grupo de sustancias químicas (hormonas) que son producidas por el cuerpo humano. Sustancias muy parecidas o las mismas pueden fabricarse sintéticamente y pueden usarse para el tratamiento de varias enfermedades.

El esteroide que se le receta a su hijo no es el mismo que aquellos que usted puede haber escuchado que fueron usados por atletas para mejorar su rendimiento, el nombre completo del esteroide usado en condiciones inflamatorias es Glucocorticoesteroides o abreviado Cortocoesteroides (CS). Los CS son drogas muy potentes y actúan rápidamente aliviando la inflamación al interferir con las reacciones inmunes de una manera un poco compleja. Frecuentemente son usados para lograr una mejoría clínica más rápida del paciente antes que otros tratamientos usados en combinación con CS comienzan a actuar.

Además de sus efectos antiinflamatorios e Inmunosupresores también se encuentran involucrados en muchos otros procesos dentro del cuerpo por ejemplo en la función cardiovascular, en la regulación de la presión arterial, en la reacción al stress y sobre el metabolismo de los lípidos (grasas), agua, azúcar, y otros.

Si bien son varios sus efectos terapéuticos, hay considerables efectos colaterales asociados principalmente con la terapia de CS a largo plazo y es muy importante que el niño se encuentre bajo el cuidado de un médico experimentado en el manejo de la enfermedad y en minimizar los efectos colaterales de estas drogas.

Dosis/formas de administración.

Los CS pueden ser usados por vía sistémica (vía oral o inyectados en la vena) o

localmente (con una inyección en la misma articulación o en la piel). La dosis y ruta de administración son elegidas de acuerdo con la enfermedad a tratar así como también la severidad de la enfermedad del paciente. Las dosis más altas, especialmente cuando son administradas en inyección, son fuertes y actúan rápidamente.

Las tabletas orales se encuentran disponibles en varios tamaños que contienen diferentes cantidades de droga. Prednisona o prednisolona son las mas comúnmente usadas.

No existe una regla generalmente aceptada de la dosis y frecuencia de la administración de la droga.

La dosis diaria única (normalmente por la mañana) o día por medio (días alternos) tiene menos efectos adversos pero tal vez menos efecto que la dosis diaria dividida, la cual a veces es necesario para mantener el control de la enfermedad. En casos de enfermedad severa muchos médicos prefieren altas dosis de metilprednisolona, que se administra como infusión en la vena (intravenosa) una vez por día durante varios días seguidos.

A veces la administración intravenosa de dosis más pequeñas pueden usarse cuando la absorción de la medicación vía oral es un problema.

La inyección de CS de acción prolongada (depósito) en las articulaciones inflamadas (intra-articular) es un tratamiento de elección en la artritis. Los CS de depósito (comúnmente acetonide, triamcinolona o hexacetonida de triamcinolona) tienen la sustancia esteroide activa unida a los pequeños cristales que después de haber sido inyectadas en la cavidad articular se diseminan alrededor de la superficie interna articular y libera los CS durante periodos prolongados, a menudo logrando un efecto anti-inflamatorio a largo plazo.

Sin embargo la duración de este efecto es altamente variable, durando desde semanas hasta meses en la mayoría de los pacientes. Se pueden tratar una o mas articulaciones en una sesión usando combinaciones individuales de analgesia tópica ( por ejemplo crema o spray anestésicos para la piel), anestesia local, sedante (midazolam, entonox) o anestesia general, dependiendo del número de articulaciones a ser tratadas y de la edad del paciente.

Efectos Colaterales

Ocurren dos principales tipos de efectos colaterales de los CS: Aquellos que ocurren por uso prolongado de grandes dosis y aquellos que resultan del abandono de la terapia. Si se toman los CS continuamente por un período de más de un mes, no pueden suspenderse bruscamente ya que podrían causar graves problemas. Esto se manifiesta debido a la producción insuficiente de esteroides corporales propios, que fueron suprimidos por la administración de la preparación sintética.

Tanto la eficacia como el tipo y la severidad de los efectos colaterales de los CS son individuales y difícil de predecir. Normalmente los efectos colaterales se relacionan con las dosis y regímenes de administración, por ej. la misma dosis total tendría más efectos colaterales si se administra en dosis diarias divididas que en una sola dosis diaria por la mañana.

Los efectos colaterales más visibles son: aumento del apetito, difícil de controlar, que resulta en aumento de peso y la aparición de estrías en la piel. Una dieta equilibrada baja en grasas y azucares y alta en fibras ayudara a controlar el aumento de peso.

El acné en el rostro puede ser controlado con un tratamiento de piel tópico. Los problemas para dormir y cambios de estado anímico sintiéndose inseguros o inestables son comunes. El tratamiento con CS a largo plazo detiene a menudo el crecimiento.

Las defensas contra las infecciones también pueden ser alteradas, resultando en infecciones mas frecuentes o más severas dependiendo de la magnitud de la inmunosupresión. La varicela principalmente podría tener un curso serio en niños inmunosuprimidos por lo tanto es muy importante que le avise a su medico inmediatamente cuando el niño ha manifestado los primeros síntomas o cuando usted se de cuenta de que él o ella ha estado en contacto cercano con alguien que tenga la enfermedad.

De acuerdo con la situación individual, se pueden administrar inyecciones de anticuerpos en contra del virus de la varicela y/o antibióticos virales.

La mayoría de los efectos colaterales silenciosos pueden revelarse con un cuidadoso monitoreo durante el tratamiento. Esto incluye: pérdida mineral ósea, lo que causa que los huesos se debiliten, aumento del riesgo de fracturas (osteoporosis).

La osteoporosis puede ser identificada y seguida con una técnica especial llamada densintometría ósea. Se cree que un suplemento suficiente de calcio (alrededor de 100 mg diarios) y vitamina D podrían ser muy útiles para la evolución de la osteoporosis.

Los efectos colaterales oculares ( de los ojos) incluyen cataratas y aumento de la presión intraocular (glaucoma). Es muy importante que en caso de aumento de presión arterial (hipertensión) se realice una dieta baja en sal. Los niveles de azúcar en la sangre pueden elevarse causando diabetes inducida por esteroide, lo que hace necesario una dieta baja en azucares y lípidos.

Metotrexato (MTX)

El Metotrexato (MTX) es una droga que ha sido utilizada en niños en un número de diferentes enfermedades durante muchos años. Se desarrollo inicialmente como droga anti – cáncer debido a su capacidad de disminuir el índice de la división de las células (proliferación).

Sin embargo, este efecto solamente es significante en altas dosis. En reumatología el uso de dosis bajas intermitentes, el Metotrexato alcanza su efecto anti inflamatorio a través de otros mecanismos. Cuando es usado en estas dosis bajas, la mayoría de los efectos colaterales vistos en altas dosis no ocurren o son fáciles de controlar y manejar.

El MTX se encuentra disponible de dos maneras: comprimidos e inyección. Se administra una vez por semana, siempre el mismo día de la semana.

La ruta de la administración así como también las dosis son elegidas por el médico de acuerdo con la condición del paciente.

Los comprimidos son mejor absorbidos cuando se ingieren antes de las comidas preferentemente con agua. Las inyecciones pueden ser administradas justo debajo de la piel parecido a las inyecciones de insulina en la diabetes pero también pueden administrarse en el músculo o en la vena.

Las inyecciones tienen la ventaja de ser mejor absorbidas y comúnmente producen menor molestia estomacal. Normalmente la terapia con MTX es a largo plazo. La mayoría de los médicos aconsejan que se continúe con el tratamiento por lo menos de 6-12 meses después que se logre el control de la enfermedad (remisión).

La mayoría de los niños con MTX sufren pocos efectos colaterales. Incluyen náuseas y molestias estomacales. Pueden controlarse tomando la dosis por la noche. La vitamina llamada ácido fólico es a menudo recetada para prevenir estos efectos colaterales.

A veces lo que puede ayudar es el uso de otras drogas para prevenir dichos efectos colaterales antes y después de la dosis de MTX y/o cambiar a la forma inyectable. Otros efectos colaterales incluyen ulceraciones en la boca y menos frecuente una erupción en la piel. Otros efectos colaterales poco comunes en los niños son la tos y problemas de respiración. La disminución en el recuento de glóbulos blancos, si ocurre, es normalmente muy leve. El daño hepático a largo plazo (fibrosis hepática) parece ser muy raro en los niños debido a que otros factores hepatotóxicos (tóxico al hígado), tales como la ingesta de alcohol no ocurre.

Es normal que se suspenda la terapia con MTX cuando las enzimas hepáticas aumentan y se re-inicia la terapia cuando vuelven a la normalidad.

Son necesarias pruebas de sangre regularmente durante la terapia con MTX.

Aunque normalmente no aumenta el riesgo de infecciones en niños tratados con MTX, las mismas pueden tener un curso mas serio.

Entre estos la varicela o paperas parecen ser importante. Si su hijo/a no ha tenido varicela pero tiene contacto con alguien que la tiene o si su hijo/a presenta varicela debería contactar a su medico inmediatamente ya que se necesitará una medicación especial. Si usted esta inseguro/a si su hijo/a ha tenido varicela antes de comenzar con la terapia de MTX se puede detectar su inmunidad con una simple prueba de sangre.

Otras consideraciones pueden ser importantes si su niño/a es un adolescente, incluye la ingesta de alcohol que deberá ser estrictamente evitada ya que puede aumentar la toxicidad hepática del MTX. El MTX puede dañar a un bebe no nacido por lo tanto es importante que se adpten medidas anti – conceptivas cuando la paciente comienza a ser activa sexualmente.

Agentes anti – TNF

El factor de Necrosis Tumoral es una molécula que juega un rol central en el proceso inflamatorio. Gracias a la biología moderna se han producido diferentes tipos de medicaciones que selectivamente inhiben los TNF. Incluyen anti cuerpos anti TNF (Infliximab y Adalimumab) y bloqueantes de receptores TNF (Etanercept). El Etanercept es administrado a través de una inyección subcutánea, se les puede enseñar a los pacientes así como también a los miembros de la familia a auto – administrar sus inyecciones (como los pacientes con diabetes), pueden ocurrir reacciones locales (punto rojo, picazón, hinchazón) en el lugar de la inyección, pero son normalmente de corta duración y leve intensidad. El Infliximab se administra por vía intravenosa en un hospital. Pueden ocurrir reacciones alérgicas durante la infusión que se extienden desde reacciones leves (agitación, erupción en la piel y picazón) que son fácilmente tratadas, hasta reacciones alérgicas serias con hipotensión (presión arterial baja) y riesgo de shock. Estas reacciones alérgicas tienen lugar mas a menudo después de la primera infusión y se deben a una inmunización en contra de una porción de la molécula que es de origen del ratón. Si ocurre una reacción alérgica se suspende la droga. El Adalimumab es igual al Infliximab pero sin la molécula de origen del ratón, se administra también por vía inyectable subcutánea. Todas las drogas tienen un efecto anti-inflamatorio potente que persiste mientras sean administradas. Los efectos colaterales son principalmente representados por una mayor susceptibilidad a las infecciones, especialmente la tuberculosis. La evidencia de una infección seria debería llevar a la suspensión de la droga. En algunas instancias poco comunes el tratamiento ha sido relacionado con el desarrollo de enfermedades auto-inmunes además de la artritis. Hasta el momento no hay evidencia de que el tratamiento podría predisponer a una incidencia de cáncer más alta. Debido a que la experiencia con los inhibidores TNF es reciente, no se poseen datos seguros a largo plazo. Estas terapias son referidas frecuentemente como “agentes biológicos” porque son producidos a través de bio-tecnologías (como ingeniería genética). Existen otros agentes como anticuerpos IL1ra e IL6 entre otros que están siendo usados en el tratamiento de algunas enfermedades reumatológicas en adultos y experimentalmente en niños. Todos los agentes biológicos son muy costosos y se indican ante la falla al tratamiento o presencia de toxicidad por metotrexate.

Ciclosporina A

Ciclosporina A es una droga inmunosupresora, usada inicialmente para prevenir el rechazo del órgano en pacientes que fueron intervenidos quirúrgicamente por un transplante. Es un inhibidor potente de un grupo de glóbulos blancos que tiene un rol fundamental en la respuesta inmune.

Puede ser administrado en comprimidos ó líquido.

Los efectos colaterales son bastante frecuentes, especialmente a dosis altas, y podrían limitar el uso de la droga. Incluyen problemas renales, aumento de la presión arterial, daños hepáticos, hinchazón de las encías, aumento del crecimiento del pelo en todo el cuerpo, náuseas y vómitos.

Por lo tanto el tratamiento con ciclosporina requiere de controles médicos y pruebas de laboratorio para evaluar los efectos colaterales.

Inmunoglobulinas Intravenosas

Inmunoglobulina es un sinónimo de anticuerpo (defensa). Las inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) están preparadas de grandes cantidades de plasma de dadores de sangre sanos. El plasma es un componente liquido de la sangre humana. Las IGIV son utilizadas en el tratamiento de niños que carecen de anticuerpos debido a un defecto en sus sistemas inmunes.

IGIV han demostrado también ser útiles en algunas enfermedades reumáticas y autoinmunes, aunque su mecanismo de acción es poco claro y puede variar en diversas situaciones.

Son administradas a través de infusiones intravenosas y en general representan una terapia segura. Los efectos colaterales son poco comunes e incluyen reacciones alérgicas como dolores musculares, fiebre y dolor de cabeza durante la infusión.

Alrededor de 24 horas después de la infusión el paciente puede presentar dolor de cabeza y vómitos (debido a una irritación meníngea, no infecciosa – aséptica -) que se resuelve espontáneamente.

Las IGIV están libres de virus conocidos tales como HIV, Hepatitis y otros.

Azatioprina

Azatioprina es una medicación que disminuye la inmunidad.

Actúa interfiriendo en la producción de ADN, un proceso que necesitan todas las células para dividirse. La inhibición de la función inmune es debido al efecto de la droga en el crecimiento de un tipo de glóbulos blancos de la sangre (linfocitos).

Se administra oralmente. Aunque normalmente es mejor tolerada que la ciclofosfamida, puede tener algunos efectos colaterales que necesitan un seguimiento cercano.

La toxicidad gastrointestinal tal como ulceraciones en la boca, náuseas, vómitos, diarrea, dolor abdominal es poco frecuente, siendo rara también la toxicidad hepática. Puede ocurrir una reducción en el número de glóbulos blancos circulantes (leucopenia) y está relacionado con la dosis; es menos común la reducción del número de plaquetas o glóbulos rojos.

El uso por tiempo prolongado de Azatioprina podría estar asociado teóricamente con un aumento de riesgo de cáncer pero hasta el momento no hay evidencias que esto ocurra.

Así como con otros agentes Inmunosupresores, el tratamiento expone a los pacientes a un aumento de riesgos de infecciones; en particular la infección por herpes zoster se observa con mayor frecuencia en pacientes tratados con Azatioprina.

Ciclofosfamida

La ciclofosfamida es una medicación inmunosupresora que reduce la inflamación y reprime el sistema inmune. Actúa al interferir con la multiplicación de las células, alterando la síntesis de ADN y en consecuencia es activa en aquellas células tales como células sanguíneas, cabellos y células intestinales que proliferan muy activamente (las células necesitan producir ADN nuevo para reproducirse).

Los glóbulos blancos, llamados linfocitos, se encuentran en su mayoría afectados por la ciclofosfamida y el cambio de los mismos en función y en número explica la supresión de la respuesta inmune.

La ciclofosfamida ha sido introducida en terapias para tratar ciertos tipos de cáncer. En enfermedades reumatológicas, cuando es usada en terapia intermitente (administrada como inyección intravenosa mensualmente) tiene menos efectos colaterales que en pacientes con cáncer.

La ciclofosfamida se administra por vía oral o intravenosa. En este último caso las dosis muy altas son normalmente dadas en intervalos cada 4 semanas.

La ciclofosfamida es una droga que reduce ampliamente la inmunidad y tiene muchos efectos colaterales que necesitan un cercano control con pruebas de laboratorio. Los más comunes son las nauseas y los vómitos. Ocurre un adelgazamiento y caída del cabello que es reversible.

Puede suceder una reducción excesiva del numero de glóbulos blancos circulantes o plaquetas y podrían necesitar un ajustamiento de la dosis o un retiro temporario de la droga.

Se pueden detectar alteraciones en la vejiga (sangre en orina) pero es mucho más común con el tratamiento oral diario que con la inyección intravenosa mensual; para evitar este problema se debería beber mucha agua.

Tratamientos por mucho tiempo corren el riesgo de dañar la fertilidad y aumentar la frecuencia del cáncer; el riesgo de estas dos últimas complicaciones depende de la dosis acumulada de la droga que el paciente toma en años.

La ciclofosfamida reduce las defensas inmunes y por lo tanto aumenta el riesgo de las infecciones, en particular si se utiliza en asociación con otros agentes que interfieren con la inmunidad como una alta dosis de corticoesteroides.

Hidroxicloroquina

La Hidroxicloroquina se usó inicialmente para el tratamiento de la malaria. Ha demostrado que interfiere en varios procesos relacionados con la inflamación. Se administra un comprimido una vez al día todos los días. Normalmente es bien tolerada. Puede haber principalmente una intolerancia gastrointestinal pero no es severa. La preocupación más importante es la toxicidad ocular. La Hidroxicloroquina se acumula en una parte del ojo llamada retina y persiste por un largo periodo después que la droga es discontinuada.

Estas alteraciones son poco frecuentes pero pueden causar ceguera, aún después que se haya suspendido la medicación. De todas maneras, este problema ocular es extremadamente poco común cuando se usa en dosis bajas.

La temprana detección de este tipo de complicación ocular previene la pérdida visual si la medicación es discontinuada; periódicos exámenes del ojo son en consecuencia indicados aunque aún se debate la necesidad y frecuencia de estos controles cuando se administran dosis bajas de Hidroxicloroquina, como sucede con enfermedades reumáticas.

Sulfasalazina

La Sulfasalazina es el resultado de la combinación de una droga antibacteriana y una anti-inflamatoria. Fue creada hace muchos años cuando se pensaba que la artritis reumatoidea en adultos era una enfermedad infecciosa.

A pesar de que lo racional para su uso fue subsecuentemente revelado como erróneo, la Sulfasalazina ha demostrado ser efectiva en algunos tipos de artritis así como también en un grupo de enfermedades caracterizadas por la inflamación intestinal crónica.

La Sulfasalazina se administra oralmente. Los efectos colaterales no son poco comunes y requieren periódicas pruebas de sangre.

Entre los efectos colaterales se incluyen problemas gastrointestinales (anorexia, nausea, vómitos, diarrea) alergia con erupción en la piel, toxicidad hepática (transaminasas elevadas), disminución en el recuento de glóbulos circulantes en la sangre y disminución de la concentración de inmunoglobulinas en el suero (defensas).

Esta droga nunca debería ser recetada a pacientes con forma sistémica de artritis juvenil o lupus porque podría inducir a un brote de la enfermedad o complicaciones de la misma.

Colchicina

La colchicina se conoce desde hace siglos. Es un derivado de semillas secas de colchicum, género de plantas floreadas de la familia de las liliáceas. Inhibe la función y números de glóbulos blancos bloqueando de esta manera la inflamación.

Es administrada por vía oral. La mayoría de los efectos colaterales están relacionados con el sistema gastrointestinal; diarrea, náuseas, vómitos y dolores abdominales ocasionales pueden ser mejorados con una dieta libre de lactosa. Estos efectos colaterales usualmente responden a una reducción transitoria de la dosis. Después de la desaparición de estos signos, se puede hacer el intento de aumentar la dosis hasta alcanzar el nivel original. Puede haber una disminución del número de células sanguíneas; por lo tanto se requieren controles periódicos para el recuento de las mismas.

La debilidad muscular (miopatía) puede observarse en pacientes con problemas renales y/o hepáticos. Se logra una pronta recuperación después de discontinuar la droga.

Otro efecto colateral poco común es la alteración de los nervios periféricos (neuropatía), y en estos casos poco frecuentes, la recuperación puede ser más lenta.

Ocasionalmente se pueden observar erupciones en la piel y caída del cabello. Puede ocurrir una intoxicación seria si se ingiere la droga en grandes cantidades superando las dosis terapéuticas. El tratamiento para la intoxicación con colchicina requiere de intervención medica. Normalmente se observa una recuperación gradual pero en ocasiones puede ser fatal. Los padres deberían estar alertas de que la droga no puede estar al alcance de los niños. El tratamiento con colchicina en la fiebre mediterránea familiar es continuado en el embarazo. En el caso que hubiera factores de riesgo adicionales se debería realizar una amniocentesis a los 3-4 meses de embarazo (prueba de cromosomas anormales tomando una pequeña muestra de los líquidos que rodean al bebe).

Estimados docentes e integrantes del equipo escolar

La mayoría de las personas se sorprende cuando descubre que la Artritis Reumatoidea no es solo una enfermedad de los adultos sino que puede afectar también a los niños.

Si uno de sus alumnos padece Artritis Reumatoidea Juvenil (ARJ), es importante que usted, el resto de los docentes y colaboradores que acompañen su educación, entiendan las características de su enfermedad y la mejor manera de enfrentarlas.

Este folleto se ha elaborado con el objetivo de brindarles información acerca de la misma y las dificultades que podría ejercer sobre el normal desempeño en la escuela.

La ARJ es una enfermedad que produce dificultades en la movilidad y genera un impacto emocional importante tanto en el niño como en la familia. Por lo tanto, el tratamiento debe facilitar su inserción social, fomentar que se lleve a cabo en un marco de afecto, comprensión y motivación para impulsarlo a ganar independencia personal, concurrir normalmente a la escuela y continuar la relación con sus pares.

El niño con artritis, al igual que el sano, necesita de una continuidad en su plan educativo, para poder llegar a la independencia y sociabilización esperadas para su futuro.

¿Qué es la Artritis Reumatoidea Juvenil?

Es una enfermedad que puede afectar a niños de cualquier edad, su origen es desconocido y tiene características que la diferencian de la Artritis Reumatoidea del adulto. En la actualidad, en base a acuerdos científicos internacionales, tiende a denominarse Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).

Artritis significa inflamación en una o más articulaciones con dolor y limitación del movimiento. En el caso de la AIJ, puede haber también sensibilidad al tacto y rigidez o entumecimiento matinal. En algunos pacientes no solo afecta las articulaciones sino que también puede comprometer la piel, ojos, otros órganos internos y presentar períodos prolongados de fiebre y mal estado general.

La AIJ es una enfermedad crónica no contagiosa, que dura mucho tiempo y puede cursar con brotes y mejorías.

Es importante que Ud como Docente conozca que la AIJ no compromete el aspecto intelectual, excepto como un efecto secundario a su compromiso emocional.

Esta enfermedad puede interferir en el crecimiento, por lo que un niño con artritis podría verse físicamente más pequeño que otro de su misma edad y esto condicionar que se lo trate como a un niño menor.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?

Es de gran importancia que el equipo de docentes que acompañe la educación de un niño con AIJ sepa que frecuentemente, estos niños tiendan a aislarse por sentirse diferentes para la realización de ciertas actividades o por presentar limitación y/o deformidad articular.

Algunos pacientes afectan muchas articulaciones y su enfermedad se denomina poliarticular, otros afectan menos de cuatro y se le llama oligoarticular. Hay un tercer grupo de niños que tienen como primeros síntomas, fiebre alta de curso prolongado (a veces durante muchos meses) acompañada de erupciones en la piel, aumento de tamaño de los ganglios, hígado, bazo, afectación de membranas que recubren ciertos organos como el corazón (pericarditis), los pulmones (pleuritis) y cuya denominación es de comienzo sistémico. Algunas articulaciones pueden estar cubiertas por la ropa y no observarse como el caso de las rodillas y tobillos haciéndose notable cuando afecta a las muñecas y articulaciones de los dedos de las manos. De cualquier forma, el dolor y la limitación del movimiento pueden hacer que el niño no camine normalmente.

Siendo que los síntomas de la enfermedad pueden variar en días o semanas, el niño puede mostrarse a veces irritado, triste o aislado del grupo y en otros momentos mostrarse atento e integrado a las actividades.

¿Qué limitaciones podría presentar en la escuela?

No deberían existir limitaciones de aprenizaje salvo que su estado anímico sea negativo debido al dolor o a que se sienta mal psicológicamente por las diferencias en el desarrollo de actividades físicas con respecto a sus compañeros.

Hay ciertas actividades de la vida diaria que pueden verse dificultadas en estos niños tales como:

• Llevar mucho peso en la mochila
• Girar el picaporte de la puerta o abrir una canilla
• Sacarse el abrigo o cambiarse de ropa solo
• Levantar los brazos
• Quedarse de pie por tiempo prolongado
• Sentarse en el piso
• Correr o caminar ligero
• Usar cierto tipo de lápices o apurar la escritura

Es importante que esto sea conocido por el docente para que pueda brindarle la ayuda necesaria sin incurrir en sobreprotección, estimulándolo a que desarrolle las actividades solo o con la mínima ayuda posible. Para ello es importante la comunicación entre el Docente y el equipo de salud (Médico, Terpiasta Física, etc.).

¿Qué tratamiento deberá seguir un niño con AIJ y cómo interferirá en el normal desarrollo de sus clases?

No todos los tratamientos son iguales, sino que variarán de paciente en paciente, dependiendo de la edad, las articulaciones afectadas y otros síntomas generales. Uno de los síntomas que deben tenerse en cuenta en la escuela es la rigidez matinal. El niño puede tener mayor dificultad para el movimiento en las primeras horas de la mañana o bien luego de estar sentado largo tiempo. Esta rigidez puede presentarle dificultades para tomar el lápiz y ser mas lento en la escritura. En estos casos, la comunicación de esto a los padres es importante dado que la misma puede mejorar dando al niño un baño cálido antes de concurrir a la escuela, utilizar lápices de mayor grosor y en el caso de las tareas escolares que implican dictado, desarrollarlas en horas mas cercanas al mediodía. A veces, si esto se presenta, se le puede solicitar al niño durante la clase colaboración para distribuir elementos entre el resto de los alumnos a los efectos que se ponga de pie y camine evitando el reposo prolongado.

La actividad física es parte de las tareas escolares. Estos niños desarrollan un plan de ejercicios como parte de su tratamiento. Es importante el contacto entre el profesor de Educación Física y el Médico y/o Terapista Física que traten al paciente a los efectos de evaluar en que ejercicios el niño puede integrarse y de que manera en la clase pueden incorporarse algunos de ellos a los efectos que pueda el paciente continuar integrado a la clase con sus pares. Los deportes de choque deben ser evitados y si se realizan los mismos durante la clase, el paciente puede convertirse en árbitro, controlar tiempos, etc. El mejor deporte para estos pacientes es la natación. La actividad tiene como objetivo mejorar el movimiento de las articulaciones y prevenir o minimizar la discapacidad.

Es importante que en la escuela se contemple que estos niños a veces necesitan mas tiempo para desarrollar algunas tareas.

Las visitas al equipo de salud podrían ser recurrentes en algún estadío de la enfermedad y representar pérdidas de jornadas de clase o llegadas tarde. Se espera comprensión por parte de la institución educativa, ya que esto es muy necesario para el seguimiento de la artritis. Los alumnos deberán comprometerse a solicitar las tareas desarrolladas en su ausencia y se deberá promover que sus compañeros colaboren en esta tarea, generando sentido solidario.

El tratamiento de la enfermedad es en base a antiinflamatorios y analgésicos. Si bien se trata que el niño reciba su medicación fuera del horario de clases, en algunos períodos puede ser necesario que en la escuela se le provea la misma. El acordar esto con los padres y el médico tratante es fundamental en esos tiempos.

La psicopedagoga del equipo escolar puede ser de gran ayuda para detectar necesidades especiales de estos pacientes y orientar al Docente y su equipo para su mejor manejo

¿Cómo puede la escuela colaborar con su independencia y sociabilización?

Los maestros normalmente quieren colaborar, pero no saben demasiado acerca de la enfermedad. Los padres deberían concertar una reunión para explicarles de qué se trata la ARJ y cómo será el tratamiento del niño durante el año.

Es de gran importancia que el equipo de docentes que acompañe la educación de un niño con ARJ esté al tanto de que tendrá mejores y peores días. Existirá también la posibilidad de que se sienta avergonzado por no poder realizar las mismas actividades que sus compañeros.

La verguenza podría llevarlo a ocultar su dolor o rehusarse a asistir a clases fingiendo mayor malestar del que verdaderamente sufra. La comunicación padres-docentes debe ser fluida y cotidiana. La detección rápida de cambios de estado de ánimo permitirá una consulta oportuna al especialista, quien evaluará su actuitud y buscará soluciones.

Las clases perdidas a causa de visitas al médico especialista o por hospitalización, deberán ser recuperadas solictando las tareas realizadas a sus compañeros o al docente a cargo del curso.

Los compañeros de grado pueden sentir curiosidad acerca de los síntomas y actitudes del paciente, en estos casos se deberá estimular al niño a que responda a las preguntas de sus compañeros con absoluta sinceridad dado que la información es la mejor herramienta para que se desarrolle la comprensión. Recordar siempre que el objetivo final es que el niño se convierta en un ser independiente, capaz, productivo y autosuficiente. Toda las acciones deben ir en este sentido.

Tener acceso a la escolarización es un derecho imprescindible de los niños con Artritis Idiopática Juveni l.

Que es esta enfermedad?

La artritis de Lyme es una enfermedad causada por la bacteria Borrelia Burgdorferi (Borreliosis de Lyme) , transmitida por la picadura de garrapata incluyendo Ixodes Ricinus

A pesar de que la piel, el sistema nervioso central, el corazón , los ojos y otros órganos pueden ser el blanco de la infección por Borrelia Burgdorferi, en Artritis de Lyme , las articulaciones son el órgano blanco afectado exclusivamente en la mayoria de los casos. Sin embargo, suele haber historia de compromiso cutáneo bajo la forma de eritema migrans, un exantema rojo que se va extendiendo en el sitio de la picadura de la garrapata.

En raras ocasiones, casos no tratados de Artritis de Lyme pueden progresar y comprometer el sistema nerviosos central.

Cuan común es esta enfermedad?

Solo una minoria de niños con Artritis padecen artritis de Lyme.

Sin embargo, la artritis de Lyme es probablemente la causa más frecuente de artritis que ocurre posterior a una infección bacteriana en niños y adolescentes en Europa.Raramente ocurre antes de los 4 años de edad , siendo en forma característica una enfermedad de niños en edad escolar.

Ocurre en todas las áreas de Europa. Siendo más prevalente en Eupopa Central, Sur de Escandinavia alrededor del mar Báltico.A pesar de que la transmisión depende de la picadura de garrapatas infectadas, las cuales permanecen activas desde Abril a Octubre, dependiendo de la temperatura ambiental y la humedad; la artritis de Lyme puede aparecer en cualquier momento durante el año debido a período largo y variable entre la picadura de la garrapata infectada y el comienzo de la tumefacción articular.

Cuales son las causas de la enfermedad?

La causa de la enfermedad es la bacteria Borrelia Burgdorferi , que es transmitida a través de la picadura de la garrapata Ixocedes Ricinus.

La mayoria de las garrapatas no están infectadas, la mayoria de las picaduras de garrapata no resultan en infección y la mayoria de las infecciones,como eritema migrans, no progresan a estadíos tardíos de la enfermedad incluida aquí la artritis de Lyme.

Este es el caso especial planteado frente a si en estadios tempranos ( incluyendo el eritema migrans) , deben ser tratado con antibióticos.

Entonces a pesar de que la Borreliosis de Lyme , en su forma de erytema migrans puede ocurrir en más de 1 en 100 niños cada año, la ocurrencia de Artritis deLyme , manifestación tardía de la enfermedad es en realidad un evento raro de ocurrir.

Es esta enfermedad que se hereda ?

La artritis de Lyme es una enfermedad infecciosa y no hereditaria.En adición, la artritis de Lyme crónica ha sido asociada con ciertos marcadores genéticos, pero los mecanismos precisos de esta predisposición son desconocidos.

Porqué ha mi niño contraído esta enfermedad? Puede esta ser prevenida?

En ciertas regiones de Europa donde las garrapatas abundan , es dificil prevenir a los niños de adquirir una garrapata.A pesar de ello, la mayoria de las veces el organismo causante Borrelia Burgdorferi no es transmitido inmediatamente despues de una picadura de garrapata,sino después de varias horas o días , cuando la bacteria ha alcanzado las glandulas salivales de la garrapata y es excretada con la saliva dentro del huésped, ej en el ser humano.

Garrapatas se adhieren a sus huéspedes por 3 a 5 dias alimentándose de su sangre.Cuando los niños son examinados cada noche durante el verano, en búsqueda de garrapatas adheridas a su cuerpo y estas son retiradas de inmediato, la transmisión de la borrelia es poco probable. Tratamientos preventivos con antibióticos posterior a una picadura de garrapata no están recomendados.

No obstante, cuando manifestaciones tempranas como el eritema migrans ocurren, deben ser tratadas con antibióticos.Este tratamiento impedirá la proliferación de la bacteria y pevendrá así el desarrollo de artritis de Lyme. En USA , una vacuna contra una única cepa de Borrelia burgdorferi ha sido desarrollada, pero fue retirada del mercada por razones económocas.Esta vacuna no es útil en Europa debido a la variación de cepas.

Es esta enfermedad contagiosa?

A pesar de que es una enfermedad infecciosa, no es contagiosa, ej no puede diseminarse o dispersarse de un ser humano a otro, dado que la bacteria debe ser transportada por la garrapata.

Cuales son los sintomas principales?

Los principales sintomas de la Artritis de Lyme son la tumefacción articular con derrame y limitación del movimiento en la o las articulaciones afectadas. A menudo se acompaña de poco o nada de dolor.La articulación que se afecta con más frecuencia es la rodilla, pero otras artculaciones grandes y aún pequeñas pueden afectarse.Raramente la rodilla no está afectada ; por lo menos 2/3 de los casos se presentan como monoartritis de rodilla. Más del 95% de los casos tienen un curso oligoarticular ( compromiso de 4 articulaciones o más) a menudo permaneciendo la rodilla como la única articulación inflamada después de cierto tiempo..

La artritis de Lyme se comporta como episódica en 2/3 de los casos, ej la artritis puede desaparecer por sí misma después de dias o pocas semanas y después de un intervalo libre de síntomas, la artritis puede retornar en las mismas articulaciones.

La frecuencia y duración de los episodios de inflamación articular usualmente disminuyen con el tiempo, pero en otros casos, puede aumentar y la artritis evolucionar a la cronicidad.No obstante, raramente han sido descripto casos de artritis crónica desde el inicio ( duracion de la artritis mayor a 3 meses ).

Es la enfermedad la misma en todos los niños?

No, la enfermedad puede ser aguda ej, hay un episodio único de artritis ; ser episódica o crónica.

Es esta enfermedad diferente de aquella que padecen los adultos?

La enfermedad es similar en niños que en adultos.Sin embargo los niños pueden tener una frecuencia mayor de artritis que los adultos.En contraste, en los niños la respuesta exitossa a los antibióticos es mayor y de curso mas rápido

Como se Diagnóstica?

Cada vez que aparece artritis de causa desconocida , la artritis de Lyme debe estar dentro del espectro de diagnósticos diferenciales planteados.La sospecha clínica es confirmada por investigaciones de laboratorio que incluyen: análisis de sangre y en algunas instancias, estudios en líquido sinovial ( líquido extraído de articulaciones inflamadas).

En sangre, anticuerpos contra la Borrelia burgdorferi son hallados a través de la tecnica enzima inmuno ensayo.Si se encuentran anticuerpos de tipo Ig G contra la Borrelia, se realiza entonces un test confirmatorio denominadao Inmunoblotting o Western Blot.

Ante la presencia de artritis de causa desconocida, la presencia de anticuerpos de tipo IgG para Borrelia burgdorferi hallados por test de enzimo-inmuno-ensayo, confirmado por Western Blot , confirma diagnóstico de Artritis de Lyme. El diagnóstico puede ser confirmado por análisis del liquido sinovial, en donde el gen de la bacteria Borrelia Burgdorferi puede ser hallado a través de la técnica denominada reacción en cadena de polimerasa.Este test de laboratorio es dificil de realizar y son pocos los laboratorios que son capaces de generar resultados evaluables.

La artritis deLyme debe ser diagnosticada por el pediátra o en el hospital pediatrico.Sin embargo, si el tratamiento falla , es entonces cuando el especialista debe estar comprometido en el manejo terapéutico de estos niños

Cual es la importancia de los tests de laboratorio?

Además de los tests serológicos, usualmente son realizados aquellos que evalúan inflamación y química sanguínea.En adición ,otras causas de artritis infecciosas deben ser consideradas y testeadeas a través de tests de laboratorio apropiados.

Un vez que le diagnóstico de artritis de Lyme ha sido confirmado a través de tests de enzima-inmuno-ensayo y inmunoblot, no es útil repetir estos tests para evaluar la respuesta al tratamiento antibiótico instaurado.Por el contrario , estos tests pueden permanecer positivos en títulos muy altos, por años a pesar de un tratamiento exitoso.

Puede ser esta enfermedad tratada o curada?

Dado que la artritis de Lyme es una enfermedad infecciosa bacteriana, el tratamiento se basa en la administración de antibióticos. .Más del 80% de pacientes con Artritis de Lyme se curan posterior a uno o dos cursos terapéuticos con antibióticos.En el restante 10-20% el tratamiento antibiótico usualmente no cura la enfermedad , y alli son necesarios la utilización de drogas anti-reumáticas.

Cuales son los tratamientos?

La artritis de Lyme debe ser tratada con antibióticos orales por 4 semanas o endovenosos por lo menos durante 2 semanas.Dado que la adherencia la tratamiento suele ser un problema con la amoxicilina o doxiciclina, el tratamiento endovenosos con ceftriaxon o con cefotaxime suelen ser más ventajosos.

Cuales son los efectos colaterales del tratamiento medicamentosos?

Puede haber ocurrencia de diarrea o reacciones alérgicas con la administración de antibioticos orales.Otros efectos colaterales son menores y de más rara presentación.

Cuanto tiempo dura el tratamiento?

En el caso que el paciente presente artritis, después que el tratamiento antibiótico ha sido administrado en forma adecuada, se recomienda esperar 6 semanas antes de concluir que el mismo ha sido insuficiente para curar la enfermedad .

Si este es el caso, debe ser indicado otro curso de tratamiento antibiótico; nuevamente, si transcurridas otras 6 semanas de finalizado el mismo la artritis persiste, deberá iniciarse tratamiento con drogas antireumáticas.

 Que hay sobre tratamientos no convencionales o terapias complementarias?

Cuando el tratamiento con antibióticos fracasa, los padres son estimulados a intentar remedios no convencionales como en otras enfermedades reumáticas.No hay evidencia de su eficacia.

Que tipo de controles periódicos son necesarios?

El único y más útil es el examen de las articulaciones. A mayor tiempo de ausencia y desaparición de la artritis, es menos probable la ocurrencia de una recaída.

Cuanto tiempo dura la enfermedad ?

Mas del 80% de los casos desaparece después de uno o dos cursos de antibióticos.En los casos restantes, la artritis desaparecerá en el curso de meses o años. Eventualmente la enfermedad puede detenerse completamente.

Cual es el pronóstico de la enfermedad?

Después del tratamiento con antibióticos , en la mayoría de los casos, la enfermedad desaparece sin dejar secuelas Hay casos individuales en los cuales se ha descripto daño articular definitivo, incluyendo limitación del rango de movimiento y osteoartritis prematura.

Es posible alcanzar la recuperación completa?

Si. Mas del 95% se recuperan completamente.

Como afecta la enfermedad la vida ( actividades diarias) del niño y su familia?

Dado la presencia de dolor y limitación del movimiento, el niño no podrá realizar actividades deportivas como acostumbra, por ej no estará capacitado para correr tan rápido como lo hacia antes de contraer la enfermedad. En la mayoria de los pacientes la enfermedad es leve y por lo tanto los problemas menores y pasajeros.

Que pasa con la escolaridad?

Por un tiempo limitado de tiempo, quizas el niño deba suspender las actividades deportivas del colegio y luego ir decidiendo por su cuenta en que actividades puede participar y en cuales no.

Que ocurre con su actividad deportiva?

El niño o adolescente deberia decidir sobre este tema.Si el joven está sujeto a un plan regular de deportes en un club, deberá según el grado de inflamación, disminuir los requerimentos de ese programa o adaptar el mismo a sus deseos y posibilidad de realizarlos.

Que hay sobre la dieta?

La dieta debe ser balanceada y contener proteínas, calcio y vitaminas en cantidades suficientes para asegurar su crecimiento.Cambios en la dieta no afectan el curso de la enfermedad.

Puede el Clima influenciar el curso de la enfermedad?

A pesar de que las garrapatas necesitan de un clima cálido y húmedo , una vez que la infección ha alcanzado la articulación, el curso futuro de la enfermedad no está influenciado por variaciones climáticas.

Puede el niño ser vacunado?

No hay restricciones respecto a vacunaciones.El éxito de las vacunaciones, no se verá afectado por la enfermedad o por el tratamiento antibiótico , tampoco se espera ningún efecto colateral debido a la enfermedad o tratamiento.En la actualidad no hay vacuna disponible contra la Borreliosos de Lyme .

El objetivo de este material es brindarle información acerca de la enfermedad que padece su hijo y ayudarlos como familia a comprender los distintos aspectos que deben ser tenidos en cuenta en el manejo de la Artritis Idiopática Juvenil (AIJ), antes conocida como Artritis Reumatoidea Juvenil. También es importante que pueda difundir este folleto entre sus familiares y amigos dado que si la sociedad se encuentra mejor informada actuará frente a los niños reumáticos de la forma más conveniente.

Seguramente luego de la lectura de este folleto le surgirán preguntas, es fundamental que converse con su médico tratante y aclare todas sus dudas.

La mayoría de los padres que reciben la noticia de que su hijo padece AIJ no tienen previo conocimiento que esta enfermedad se da también en niños, desconocen su significado y los trastornos que podría causarles.

Cuanto más conozcan los padres acerca de la AIJ, más podrán hacer por el bienestar de sus hijos. Por otra parte es muy importante que estén involucrados todos los miembros de la familia para apoyarse mutuamente en los desafíos diarios que deberán afrontar.

Los sentimientos, actitudes y comportamientos que los padres expresen en casa pueden afectar al niño con AIJ en relación a como se vea a sí mismo, a sus habilidades y capacidades aún fuera del entorno familiar.

Los padres deben enseñar y estimular a su hijo para que a pesar de la enfermedad conviva con sus pares, sea cada vez mas independiente y, sobre todo, ayudarlo a adaptarse a nuevas formas de vida que la misma impone.

Usted debe tener en cuenta que no está sólo y que forma parte del equipo interdisciplinario que ayudará a su hijo a salir adelante.

El conocer tanto las características de la enfermedad como el tratamiento para la AIJ lo ayudará a hacer que su hijo tenga mejores resultados.

Este folleto le permitirá entender:

* la naturaleza de la artritis idiopática juvenil

* los síntomas de la enfermedad, y cómo pueden afectar a su hijo

* cómo se diagnostica la artritis idiopática juvenil

* el tratamiento basado en un equipo interdisciplinario

* los cuidados en casa para su hijo

INFORMACIÓN SOBRE LA ENFERMEDAD

¿Qué es la Artritis Idiopática Juvenil?

Artritis significa inflamación y limitación del movimiento en una o más articulaciones del cuerpo. Si la duración es prolongada se denomina crónica y si comienza antes de los 16 años de edad se dice que es juvenil.

Si el niño o adolescente tiene estas características y se descartan otros tipos de artritis que pueden observarse, se define el diagnóstico como Artritis Idiopática Juvenil (AIJ).

Actualmente, en base a acuerdos científicos internacionales, la enfermedad tiende a llamarse Artritis Idiopática Juvenil (idiopática significa que no tiene un origen conocido) cuando antes era conocida como Artritis Rumatoidea Juvenil.

La AIJ es una enfermedad crónica de las articulaciones, no contagiosa. Llega a ser tan frecuente como la epilepsia y comparada con otras enfermedades crónicas, la expectativa para los niños que la padecen es muy optmista respecto de un futuro favorable.

La inflamación de las articulaciones causa dolor, disminución del movimiento, gran sensibilidad al tacto o a la presión, rigidez y calor local. Las articulaciones afectadas pueden ser una o más: los dedos de las manos y de los pies, rodillas, codos, muñecas y con frecuencia caderas y columna cervical.

En algunos pacientes, se observan además otros signos tales como fiebre alta de curso prolongado, erupciones en la piel, aumento de tamaño de los ganglios, hígado y bazo e inflamación de membranas que cubren ciertos órganos como el corazón (pericarditis) o el pulmón (pleuritis).

Esta enfermedad puede interferir en el crecimiento ya sea por la enfermedad en sí o por algunos medicamentos que podrían recibir, por tal razón, un niño con artritis podría verse físicamente más pequeño que otro niño de su edad pero su desarrollo intelectual es normal. Es fundamental en estos casos que el niño sea tratado de acuerdo a su edad.

¿Cuál es la causa de la AIJ?

Aún no se ha encontrado la causa de la enfermedad. El sistema inmune (“las defensas”) parece estar involucrado produciendo en el organismo sustancias que generan inflamación. La AIJ no es contagiosa y la posibilidad de ocurrencia en hermanos es muy poco frecuente. No es una enfermedad hereditaria, pero seguramente existe una predisposición genética a padecerla y frente tal vez a diversas causas como infecciones, traumatismos o situaciones de stress emocional pueda desencadenarse.

¿Cómo se diagnostica la AIJ?

El proceso del diagnóstico de la enfermedad puede llevar un tiempo prolongado, en general nunca menor de seis semanas. Aún no existe un análisis de laboratorio que defina el diagnóstico, por lo tanto el mismo se basa en los síntomas y signos físicos que presenta el paciente. El tiempo requerido para el diagnóstico obedece a que los niños pueden presentan fiebre, erupciones y dolores musculares o articulares por muchas razones y el diagnóstico se hace después de haber descartado otras enfermedades con síntomas similares que se presentan con mayor frecuencia. A esto le llamamos diagnóstico diferencial.

Los principales pasos en el diagnóstico son:

* Evaluación de los síntomas que presenta el paciente en base a la referencia de sus padres.

* Examen físico

* Exámenes de laboratorio, radiografías y otras imágenes.

* Examen oftalmológico

* En algunos casos el examen del líquido que hay en las articulaciones (líquido sinovial) y/o una biopsia del tejido sinovial.

¿Cómo puede comenzar la enfermedad?

No todos los niños inician la enfermedad de la misma manera y a los efectos de simplificar podemos decir que existen 3 formas de comienzo de la AIJ:

* AIJ de inicio sistémico: inicio brusco, con fiebre alta que se presenta diariamente, dura varias horas y en general en un solo pico diario al atardecer o la noche. Es muy común que en el momento de presentar fiebre se observe una erupción en la piel como si fuera alguna enfermedad eruptiva. Aumentan de tamaño los ganglios, el hígado, el bazo y pueden tener pericarditis y/o pleuritis. A lo largo de la evolución, pueden inflamarse muchas articulaciones incluyendo la columna cervical, manos y pies.

* AIJ de inicio pauciarticular u oligoarticular (pocas articulaciones): se caracteriza por afectar cuatro articulaciones o menos. Esta forma suele presentarse en niñas pequeñas inflamando habitualmente una rodilla. En un alto porcentaje de pacientes puede comprometer la parte interna de los ojos y esto se conoce como uveítis.

* AIJ de inicio poliarticular (muchas articulaciones): se caracteriza por involucrar más de 5 articulaciones, generalmente afecta a niños mayores y/o adolescentes y compromete las articulaciones en forma simétrica.

Todos los casos pueden presentar lo que se denomina rigidez matinal que consiste en dificultad para moverse al levantarse en la mañana o luego de un período de reposo como puede ser al estar sentado mucho tiempo en la escuela. La rigidez cede en el transcurrir de minutos u horas o luego de un baño con agua caliente.

¿Como evoluciona la enfermedad?

La artritis evoluciona en brotes y remisiones o sea que los niños tienen períodos en los que pueden estar muy bien y otros con muchos síntomas. La característica mas importante es que progresivamente pueden presentar limitación de la movilidad articular y deformidad de las articulaciones comprometidas. Esto puede dificultar las actividades de la vida diaria por limitarse la capacidad funcional.

Es importante tener en cuenta que en los niños, la AIJ no solo inflama las articulaciones sino que puede además inflamar los ojos. Esta inflamación no puede ser detectada a simple vista ya sea por los padres o el médico, por tal razón, los niños con AIJ deben ser controlados por el Oftalmólogo a intervalos regulares cada 3 meses en los casos con pocas articulaciones inflamadas y cada 4 a 6 meses en el resto. Estos controles deben realizarse aún cuando el niño se encuentre asintomático en relación a la artritis.

¿Cuál es el tratamiento de la AIJ?

El tratamiento consiste en un programa diseñado en forma compartida entre el Reumatólogo Pediatra y su equipo interdisciplinario, el paciente y su familia. Dicho programa está basado en el uso de medicamentos y un plan de Terapia Física para lograr la rehabilitación.

Entre los miembros de un equipo interdisciplinario de trabajo se incluyen:

* Reumatólogo Pediatra

* Clínico Pediatra

* Terapista físico

* Terapista ocupacional

* Oftalmólogo

* Ortopedista

* Trabajador social

* Psicólogo

* Psiquiatra

* Nutricionista

El médico ofrecerá un tratamiento diseñado de acuerdo a los síntomas que presenta cada paciente. Se basa en dos pilares que son:

1- el tratamiento medicamentoso (analgésicos, antiinflamatorios, corticoides u otros medicamentos de mayor complejidad) y

2- un plan de ejercicios para su rehabilitación.

Dado que todos los medicamentos que se utilizan pueden presentar efectos adversos y además el médico necesita evaluar la respuesta al mismo, el niño va a requerir controles con frecuencia tanto desde el punto de vista clínico como de análisis de laboratorio.

Habitualmente los antiinflamatorios comunes, logran controlar algunos de los síntomas pero no evitan que la enfermedad progrese en cuyo caso se indican medicamentos denominados modificadores de la enfermedad. Entre estos medicamentos, el más utilizado es el Metotrexate. Si no respondiera a dicho medicamento se utilizan otros de mas reciente desarrollo denominados biológicos que están destinados a bloquear ciertas sustancias que son las que producen inflamación. En muchos casos, se requiere el uso de corticoesteroides, siendo conveniente que se usen a la menor dosis y por el menor tiempo posible para evitar sus efectos adversos.

Todos los pacientes deben ser controlados por Terapista Física e iniciar un plan de ejercicios para lograr mayor fortalecimiento muscular y recuperar el movimiento de las articulaciones que la enfermedad tiende a disminuír. Este aspecto del tratamiento tiende también a evitar deformidades.

¿Qué se espera del tratamiento?

* Que el niño tenga un buen estado general

* Que la rigidez y el dolor sean aliviados

* Que la inflamación en las articulaciones afectadas sea controlada

* Que los músculos conserven tamaño y fuerza

* Que las articulaciones afectadas conserven amplitud de movimiento

* Que se prevengan las deformidades

* Que se eviten complicaciones o en el caso de la inflamación de los ojos si bien no puede evitarse, sea tratada precozmente para evitar limitaciones en la visión.

¿Cómo avanzará la enfermedad?

Los niños que siguen un tratamiento interdisciplinario, con un fuerte apoyo por parte de los padres, médicos y otros profesionales de la salud, tienen muchas posibilidades de ser adultos independientes, ocupando su lugar dentro de la sociedad.

Las formas de comienzo sistémico y los poliarticulares que tienen en los análisis de laboratorio Factor Reumatoideo positivo son habitualmente las más severas, de cualquier forma, los nuevos medicamentos biológicos y otros que actualmente están en desarrollo abren un futuro promisorio para que estos niños puedan mantener una muy buena calidad de vida.

LOS FAMILIARES FRENTE A LA ENFERMEDAD

¿Qué preguntas hacerle al doctor?

Como se comentó anteriormente, los padres son una parte fundamental dentro del equipo de salud que trabajará para llevar adelante la enfermedad. La posición de los padres como observadores de los síntomas y la evolución del día a día, son un valioso aporte para el seguimiento del tratamiento elegido.

En la primera etapa de la enfermedad el intercambio de información con el doctor es muy importante. En algunos casos, en el momento de la consulta los padres no recuerdan todas las preguntas y comentarios que deberían transmitir al especialista. Por eso, se recomienda preparar una lista de preguntas y comentarios antes de cada visita. Algunos temas recurrentes son:

* ¿Por qué le ha pasado esto a mi hijo?

* ¿Por qué mi hijo está rígido por la mañana?

* ¿Cuánto tiempo durará la fiebre?

* ¿La enfermedad afectará otros órganos del cuerpo?

* ¿Mi hijo quedará con alguna discapacidad a consecuencia de la enfermedad, puedo hacer algo para prevenirlo?

* ¿Cómo afectará la enfermedad a su desarrollo físico y psíquico?

* ¿Podrá seguir concurriendo a la escuela? ¿Debo comunicar su problema a la maestra? ¿Qué cuidados especiales deben tener en la escuela?

* ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de los medicamentos que se le están suministrando?

* ¿Qué puedo hacer para ayudarlo y qué debo evitar?

* ¿Existe cura para esta enfermedad?

* ¿Cuánto debe saber el niño acerca de su enfermedad?

Su hijo necesitará información simple acerca de su enfermedad. Para esto los padres deben conocer en profundidad de qué se trata la AIJ, los síntomas, las posibles consecuencias y, fundamentalmente, el tratamiento prescripto por el equipo interdisciplinario. De esta manera el niño entenderá cual es la importancia de la terapia física y el cumplimiento de la medicación, de esforzarse por continuar realizando las actividades cotidianas y ser optimista respecto de los resultados del tratamiento.

El niño necesitará sentir que sus padres están tranquilos y seguros. La ansiedad que ellos demuestren les provocará inseguridad y temor. Por otra parte, si el niño está informado con respecto a su enfermedad, podrá responder adecuadamente las preguntas de sus compañeros quienes seguramente se mostrarán interesados en conocer la causa de sus ausencias a la escuela o el motivo de que realice actividades distintas durante la clase de educación física.

EL NIÑO EN LA ESCUELA

Los maestros normalmente quieren colaborar, pero no saben demasiado acerca de la enfermedad. Los padres deberían concertar una reunión para explicarles de qué se trata la AIJ y cómo será el tratamiento del niño durante el año.

Es de gran importancia que el equipo de docentes que acompañe la educación de un niño con AIJ esté al tanto de que tendrá mejores y peores días. Existirá también la posibilidad de que se sienta avergonzado o triste por no poder realizar las mismas actividades que sus compañeros.

La verguenza podría llevarlo a ocultar su dolor o reusarse a asistir a clases fingiendo mayor malestar del que verdaderamente sufra. La comunicación padres-docentes debe ser fluida y cotidiana. La detección rápida de cambios de estado de ánimo permitirá una consulta oportuna al especialista, quien evaluará su actitud y buscará soluciones.

Las clases perdidas a causa de visitas al médico especialista o por hospitalización, deberán ser recuperadas solicitando las tareas realizadas a sus compañeros o al docente a cargo del curso.

Recordar siempre que el objetivo de los padres debe ser que su hijo o hija se convierta en un ser independiente, capaz, productivo y autosuficiente. Todas las acciones deben ir en este sentido.

Asegúrese que los maestros de su hijo sepan cómo contactarse con usted y el equipo médico tratante en caso de necesidad.

El Lupus es una enfermedad inflamatoria crónica que puede afectar a varias partes del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.

No es solo una enfermedad del adulto pudiendo presentarse a cualquier edad, cuando el Lupus afecta a niños y adolescentes menores de 16 anos se denomina Lupus Eritematoso Juvenil.

El Lupus de comienzo juvenil es mas frecuente en la adolescencia pero puede aparecer en niños mas pequeños e incluso en el recién nacido hijo de madre lúpica lo que se denomina lupus neonatal.

El sistema inmunológico del cuerpo que habitualmente lo conocemos como “el sistema de defensas”, normalmente produce proteínas llamadas anticuerpos para luchar en contra de infecciones u otras causas extrañas. Estas sustancias extrañas se llaman antígenos. En una enfermedad autoinmune como el Lupus, el sistema inmunológico pierde su habilidad para notar la diferencia entre las partículas extrañas (antígenos) y sus propias células o tejidos. El sistema inmunológico en estas circunstancias produce anticuerpos en contra de sí mismo. Estos anticuerpos, llamados autoanticuerpos, reaccionan con los antígenos propios, se acumulan en los tejidos y pueden causar inflamación dañando a los órganos afectados.

En la mayoría de los pacientes, el lupus es una enfermedad relativamente benigna que puede ser controlable mientras que en otros puede causar serios daños.

Se conoce la causa de la enfermedad?

La(s) causa(s) del lupus son desconocidas. Si bien los científicos creen que existe una predisposición genética para la enfermedad, de hecho puede presentarse en varios miembros de una misma familia, también se sabe que los factores ambientales desempeñan un papel muy importante en la aparición del padecimiento. Algunos de los factores ambientales que pueden causar la enfermedad son: las infecciones, la luz ultravioleta, estrés excesivo, algunos medicamentos y las hormonas.

Las estadísticas señalan que sólo aproximadamente el 5% de los hijos de pacientes con lupus pueden desarrollar la enfermedad. El lupus puede ocurrir en gemelos pero la probabilidad de que se presente en ambos es sólo de 30 por ciento, lo que respalda la teoría que el origen de esta enfermedad no es únicamente genético.

Al lupus se le llama con frecuencia “enfermedad de mujeres” dado que ocurre de 10 a 15 veces más frecuentemente en mujeres adultas que hombres, pudiendo aparecer a cualquier edad. En la infancia las niñas son afectadas 4.5 veces más frecuentemente que los niños. Los factores hormonales pueden explicar por qué el lupus ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres y que sea mas frecuente a partir de la adolescencia en que aumenta la producción de estrógenos en el organismo. Si bien no se puede decir que las hormonas provoquen lupus, se desconoce la razón exacta de la mayor frecuencia de lupus en mujeres y a partir de la adolescencia.

El Lupus es una enfermedad muy frecuente?

Cada año se presentan más de 16000 nuevos casos de Lupus en adultos en los EEUU. En la actualidad en dicho país se calcula que existen entre 500000 y un millón y medio de casos diagnosticados. La información acerca de la frecuencia del Lupus en niños es escasa. En EEUU., la ocurrencia es de 0.53 y 0.60 por 100000 habitantes por año. En nuestro medio carecemos de estadísticas que puedan demostrar la frecuencia de la enfermedad tanto en niños como en adultos.

El comienzo del Lupus es raro en menores de 5 años e infrecuente antes de la adolescencia.

Existen distintos tipos de Lupus, la enfermedad se presenta igual en todos los pacientes?

Ciertamente no, existen tres tipos de Lupus: discoide, sistémico e inducido por medicamentos y a su vez, cada una de estas formas tiene gran variabilidad de un paciente a otro.

• Discoide (cutáneo) se limita a afectar la piel produciendo lesiones tipo roncha que aparecen en la cara, cuello, y el cuero cabelludo. El diagnostico del Lupus discoide se confirma con una biopsia de esas ronchas. El Lupus discoide habitualmente no afecta los órganos internos pudiendo las pruebas de laboratorio ser normales. Es muy raro que el Lupus Discoide cambie a la forma sistémica de la enfermedad afectando a otros órganos fuera de la piel.

• Lupus eritematoso sistémico: generalmente es más severo que el lupus discoide y puede afectar casi cualquier órgano del cuerpo. En algunas personas, se puede afectar solamente la piel y las articulaciones. En otras, se afectan las articulaciones, los pulmones, los riñones, la sangre u otros órganos o tejidos. Por lo general, no hay dos pacientes con lupus sistémico que tengan síntomas idénticos dependiendo esto del órgano principalmente afectado. En general, cuando las personas mencionan la palabra “lupus”, se refieren a la forma sistémica de la enfermedad. En el lupus sistémico se pueden presentar períodos en donde pocos o ningún síntoma estén presentes (períodos de “remisión”) o períodos en los que la enfermedad está activa (“recaídas o rebrote”).

• Lupus inducido por medicamentos: se presenta después del uso de algunos fármacos recetados para otras enfermedades, en particular anticovulsivantes. Sin embargo, no todos los que toman estos medicamentos desarrollarán el lupus inducido por fármacos, se considera que solo 4% de las personas que tomen este tipo de medicinas pueden desarrollar esta complicación. Los síntomas del lupus inducido por fármacos son similares a aquellos de la forma sistémica pero van disminuyendo cuando suspenden estos medicamentos hasta desaparecer.

Cuales son los síntomas de la enfermedad ?

Como se mencionó anteriormente, el lupus puede afectar cualquier órgano, por consiguiente, los síntomas predominante estarán relacionados con el órgano mas comprometido. De cualquier forma, hay una serie de síntomas que en general todos los pacientes presentan tales como:

• compromiso de su estado general,
  
• febrícula persistente,
  
• decaimiento y fatiga
  
• marcada caída del cabello,
  
• dolor musculoesqueletico e incluso verdadera inflamación articular,
  
• cambios de coloración en los dedos de manos y pies con la exposición al frío (fenómeno de Raynaud)
  
• y distintos tipos de erupciones en la piel entre las cuales la más característica es la llamada “en alas de mariposa” con enrojecimiento de la región malar en la cara y que se extiende al puente de la nariz. Estas lesiones en piel son exacerbadas con la exposición al sol, lo que se denomina fotosensibilidad.
  

En los niños, los síntomas mas frecuentes son los mencionados anteriormente y con el transcurrir del tiempo puede aparecer compromiso de la sangre con disminución de las células tales como glóbulos blancos y plaquetas y también los glóbulos rojos que pueden romperse con facilidad lo que se llama hemólisis.

El compromiso renal es uno de los que marca el pronóstico de la enfermedad por la función que cumple el riñón que puede alterarse marcadamente por la inflamación pudiendo llegar a una isuficiencia renal severa.

La afectación del sistema nervioso central también es una manifestación severa y puede desarrollar convulsiones, otras manifestaciones neurológicas y psiquiátricas.

Es difícil hacer el diagnóstico de lupus? Hay algún análisis que lo defina?

Dado que los síntomas de lupus se parecen a los de otras enfermedades y a veces son muy poco definidos, esto puede dificultar su diagnóstico. El colegio Americano de Reumatología (ACR por su siglas en inglés) publicó en 1982 una lista de 11 síntomas para ayudar a distinguir al lupus de otras enfermedades. De los siguientes síntomas, un paciente deberá reunir por lo menos 4 de ellos para definir el diagnóstico si bien los Reumatologos Pediatras pueden sospechar la enfermedad aún antes de cumplirlos.

No todos los síntomas tienen que presentarse simultáneamente, lo habitual es que se vayan sucediendo a lo largo de la evolución en forma lenta y progresiva. El diagnóstico por consiguiente debe hacerse en base a los síntomas del paciente y ayudado por datos de laboratorio que no son patognomónicos y que por si solos no definen el diagnóstico de la enfermedad.

Cuales son los exámenes de laboratorio útiles para el diagnóstico de lupus ?

La primera prueba de laboratorio que se usó fue la prueba de células LE (Lupus Eritematoso) que es un estudio que se realiza en una muestra de sangre. Esta prueba no es específica para el Lupus Sistémico (a pesar que su nombre lo sugiere) y actualmente se usa muy poco. Este examen también puede ser positivo en pacientes con artritis reumatoidea, en algunos pacientes con otras enfermedades reumáticas como el síndrome de Sjoegren y esclerodermia, en pacientes con enfermedades del hígado y en personas que toman algunos medicamentos (procainamida, hidralazina y otros).

Actualmente, la prueba mas utilizada es la determinación de anticuerpos antinucleares conocidos como ANA (anticuerpos antinucleares) o FAN factor antinucleo. Esta prueba es más específica para el lupus, es positiva en la mayoría de los pacientes con lupus sistémico, si el examen es negativo, el paciente probablemente no tenga la enfermedad pero, por otro lado, un examen positivo por si sólo, no representa un diagnóstico de lupus dado que se puede encontrar también en las siguientes enfermedades:

1. Bajo porcentaje de personas sanas,
   
2. Otras enfermedades reumáticas
   
3. Pacientes que reciben algunos medicamentos como procainamida, hidralazina, isoniazida y cloropromazina.
   
4. Con otras enfermedades no reumáticas diferentes al lupus tales como mononucleosis infecciosa, lepra, endocarditis bacteriana, paludismo y enfermedades del hígado.
   

Por lo tanto, los resultados de ANA positivo deben interpretarse considerando la historia médica del paciente, así como la evaluación de los síntomas.

El informe de examen ANA debe incluir el título (concentración) o sea que si es positivo se debe saber cuan positivo es. El título indica cuantas veces debe diluirse la muestra de sangre, para obtener una muestra libre de anticuerpos antinucleares. Por lo tanto, un título de 1:640 indica una mayor concentración de los anticuerpos que 1:320 o 1:160. En general, el título es siempre más alto en pacientes con lupus.

Los niveles de complemento (una proteína de la sangre), son también de utilidad. El complemento junto con los anticuerpos, destruye las bacterias pero en el caso del lupus ambos atacan a los propios tejidos. En general, cuando la enfermedad está activa los niveles de complemento en sangre son bajos dado que se fijan en los tejidos.

Existen otros anticuerpos que pueden ser positivos tales como anti-DNA, Sm, RNP, Ro, La cuya importancia y significación podrá ser conversada con su médico.

Pueden ser positivos otros anticuerpos como los antifosfolípidos que pueden ser un hallazgo en el curso de la enfermedad o asociarse con coagulación de la sangre en las venas profundas de la pantorrilla u otros vasos tales como en pulmón o cerebro siendo estas dos últimas localizaciones de mayor riesgo.

Es fundamental reafirmar que solo los datos de laboratorio no definen el diagnóstico si no están acompañados por los síntomas de la enfermedad.

Algunas veces se requiere biopsia del riñón (obtener una muestra de tejido renal mediante una punción con aguja) si los exámenes de orina o de sangre sugieren afección del mismo. Con la biopsia el médico puede tener una idea del grado y el tipo de lesión del riñón y así indicar el tratamiento adecuado a cada paciente.

En que consiste una recaída de la enfermedad o rebrote de lupus? Se conoce que factores pueden desencadenarlo?

El lupus se caracteriza por ser una enfermedad crónica, o sea, que dura largo tiempo y puede cursar en brotes o sea que tienen períodos en los que la enfermedad está muy activa, con muchos síntomas (recaída o rebrote) y otros en los que está como dormida, que parece que desapareciera. A veces, estos períodos de actividad de la enfermedad pueden ser desencadenados por una exposición al sol que puede producir no solo la aparición de manchas en la piel sino también otros síntomas de la enfermedad. También una infección o una situación de stress emocional puede dar los mismos resultados. Es obvio que pueden ser muy variados los factores que pueden desencadenar tanto el inicio de la enfermedad como un rebrote de la misma.

Cual es el tratamiento del lupus, hay medicamentos que lo curen?

Para la gran mayoría de los pacientes con lupus, un tratamiento eficaz puede minimizar los síntomas, reducir la inflamación y mantener las funciones normales del cuerpo. Si bien hasta el momento no se ha encontrado un medicamento que cure la enfermedad, el conocimiento de la misma es cada día mayor y esto lleva a que los tratamientos sean cada vez mejores condicionando una mejor calidad de vida. Las medidas preventivas pueden reducir el riesgo de recaídas. Se debe evitar la exposición al sol y tener en cuenta la aplicación frecuente de cremas protectoras solares(linkear con el texto de protección solar??????). El ejercicio rutinario previene la debilidad muscular y la fatiga. Las inmunizaciones protegen contra infecciones específicas. Los grupos de apoyo, los sicólogos, hablar con miembros de la familia, amigos y médicos puede ayudar a aliviar los efectos del stress.

El tratamiento debe ser adecuado a cada paciente dado que va a depender del compromiso orgánico de la enfermedad. Dado que las características y el curso del lupus pueden variar significativamente de un paciente a otro, es importante enfatizar que una evaluación médica exhaustiva y especializada son esenciales para asegurar el diagnóstico y el tratamiento correcto. Con frecuencia se prescriben medicamentos dependiendo del o de los órganos afectados, así como la severidad de su compromiso. Es esencial que haya una buena comunicación entre el médico reumatólogo pediatra, el paciente y su familia sobre la selección de medicamentos. Los medicamentos comúnmente indicados son los siguientes:

• Anti-inflamatorios no esteroideos (AINES): ejemplo: aspirina, naproxeno, diclofenac , indometacina, ibuprofeno. Estos medicamentos se recomiendan para dolores musculares, articulares y artritis (inflamación articular), la aspirina y otros AINES pueden causar malestar estomacal en algunas personas. Estos efectos se pueden minimizar si se toman junto con los alimentos, leche o antiácido. Si bien muchos AINES se pueden adquirir aún sin receta médica en las farmacias, siempre su uso debe estar supervisado por el médico dado que en algunos casos pueden reducir el flujo de sangre al riñón y causar problemas.
  
• Corticoides: los corticoides (esteroides) son hormonas que tienen propiedades antiinflamatorias y reguladoras del sistema inmune. Normalmente son producidos en pequeñas cantidades por las glándulas suprarrenales. Estas hormonas controlan una gran cantidad de funciones metabólicas en el organismo. Los corticoides producidos en forma sintética se usan para reducir la inflamación y suprimir la actividad del sistema inmunológico. El más comúnmente prescripto es la prednisona o metilprednisona. Dado que los esteroides tienen una gran variedad de efectos secundarios, la dosis tiene que ser ajustada para obtener los máximos efectos antiinflamatorios y minimizar los efectos indeseables. Estos se pueden presentar con mayor frecuencia cuando se toman altas cantidades y en períodos prolongados de tiempo. Tales efectos indeseables incluyen: aumento del apetito, aumento de peso, redondez de la cara, acné, aparición de moretones en la piel con facilidad, estrías en la piel del abdomen, pérdida de calcio de los huesos con fragilidad u osteoporosis, aumento de la presión arterial, diabetes, mayor riesgo de infecciones, úlceras en el estómago, aumento de la presión intraocular o cataratas. Dado que el uso de corticoides a altas dosis y por tiempo prolongado generan retención de sal y agua, es importante que los pacientes que reciben este tratamiento mantengan una dieta libre de sal, además del aporte de calcio y vitamina D para evitar la pérdida ósea de calcio.
  
• Antimaláricos: la hidroxicloroquina se emplea comúnmente en el tratamiento del paludismo o malaria y pueden ser de mucha utilidad en los pacientes con lupus. Se usan con mayor frecuencia para síntomas de las articulaciones y la piel, pero actualmente se sabe que también disminuye el riesgo de recaídas y tiene un efecto protector a nivel renal. El efecto benéfico puede mostrarse luego de varios meses. Las reacciones indeseables con poco frecuentes y consisten en diarrea esporádica, ronchas en la piel y afección ocular. Por este motivo es importante la práctica de exámenes oftalmológicos en forma periódica. Se sugiere un examen de ojos antes de iniciar el tratamiento y luego cada seis meses.
  
• Medicamentos inmunomoduladores: las azatioprina y la ciclofosfamida integran un grupo de medicamentos conocidos como fármacos citotóxicos o inmunosupresores. Estas drogas actúan en forma muy similar a los corticoides en cuanto suprimir el sistema inmunológico y reducir la inflamación. Los efectos indeseables de estos productos incluyen: anemia, disminución de glóbulos blancos y mayor riesgo de infección. Su uso también puede predisponer a una persona a desarrollar cáncer más tarde en la vida.
  
• Biológicos: estos nuevos fármacos disponibles y algunos en fase de investigación están dirigidos hacia células específicas del sistema inmunológico. Son anticuerpos monoclonales producidos por ingeniería genética. Uno de ellos es el Rituximab que es un anticuerpo contra una proteína de los linfocitos B que son células de la sangre que se encuentran aumentados en las personas con lupus. Este se utiliza cuando el paciente presenta compromiso hematológico o renal y si bien no ha sido aprobado aún por los entes reguladores para su utilización en niños, cuando no hay respuesta a los tratamientos habituales puede ser gestionado su uso en forma de uso compasivo.
  

Cuales son los consejos fundamentales para el paciente que padece esta enfermedad y su familia?

Como fue mencionado anteriormente, hay que destacar que el Lupus es una enfermedad crónica (que dura mucho tiempo) y que cursa en brotes y remisiones, por lo tanto es fundamental que el paciente y la familia conozca este aspecto para comprender la importancia de no abandonar el control periódico con el Clínico y el Reumatólogo Pediatra.

El paciente debe llevar la vida mas normal posible. En los períodos de actividad deberá mantener ciertos cuidados que serán indicados por el médico, mientras que en las etapas de remisión esto podrá ser modificado.

El paciente y la familia no deben por sí mismos modificar las dosis de los medicamentos indicados y siempre deberá conversar el tema con el médico, hay medicamentos tales como los corticoides que no pueden ser suspendidos bruscamente porque ello puede generar serias complicaciones.

Sabemos que los pacientes que padecen enfermedades crónicas buscan todas las formas de tratar de resolver su problema accediendo aún a tratamientos alternativos. Es fundamental que si en ustedes surge esta inquietud lo conversen con el médico, el los ayudará con un consejo adecuado y en algunos casos dichas medicaciones podrán usarse pero sin suspender el tratamiento tradicional.

El cuidado de la exposición al sol debe ser una norma a incorporar en la vida del paciente dado que como se mencionó puede desencadenar un brote no solo cutáneo sino también sistémico.

La enfermedad de Kawasaki es un cuadro poco frecuente que afecta a niños pequeños, en general menores de 6 años, que presentan fiebre de varios días de duración acompañado de síntomas en ojos, labios y piel. Se origina por la inflamación de pequeñas arterias en varias áreas del cuerpo afectando con cierta frecuencia las arterias coronarias.

¿Cómo se manifiesta?

Las manifestaciones que orientan al diagnóstico son:

• Fiebre mayor a 38 C, cada 6 a 8 horas, por más de 5 días
• Conjuntivitis sin secreción conjuntival
• Ganglios submaxilares inflamados
• Erupción en la piel
• Labios rojos y fisurados, lengua aframbuesada, garganta colorada
• Inflamación y coloración rojiza de manos y pies

¿Cómo se diagnostica?

No existen estudios específicos que realicen el diagnóstico de la enfermedad. Por eso, el diagnóstico se realiza en base a los antecedentes del cuadro y al examen físico completo. Se realizan análisis de laboratorio para conocer si hay compromiso en otros órganos y el Cardiólogo Infantil realiza una Ecografía del corazón para observar el grado de compromiso por la inflamación.

¿Puede ser una enfermedad grave?

Esta enfermedad provoca la inflamación de arterias (Vasculitis) con predilección por las arterias coronarias, provocando la dilatación o formación de aneurismas

¿Es una enfermedad contagiosa?

No. Esta enfermedad no se contagia. La causa es desconocida, a veces una infección banal puede desencadenar la aparición de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento?

Esta enfermedad no tiene un tratamiento curativo. El tratamiento está dirigido a disminuir la inflamación de los vasos sanguíneos y disminuir la posibilidad de formación de aneurismas en las arterias coronarias.

El niño debe recibir la siguiente medicación:

• Gamaglobulina endovenosa, en general, responden rápidamente con una sola dosis. Se administra por vena periférica en ritmo lento durante 10 a 12 horas. Para ello el niño debe permanecer hospitalizado.
• Aspirina a dosis alta, como antiinflamatorio en los estadíos iniciales de la enfermedad. Luego al mejorar la enfermedad y las alteraciones de los parámetros del laboratorio, la dosis se desciende a una dosis pequeña una vez por día durante 1 a 3 meses para evitar la formación de trombos dentro de las arterias inflamadas.

¿Cómo sabemos si nuestro hijo respondió al tratamiento?

El niño se siente mejor, deja de estar irritable. Desaparece la fiebre a las pocas horas de administrada la gamaglobulina, recupera el apetito y el interés por jugar.

¿Cómo debemos controlarlo luego de la internación?

El niño será controlado en forma conjunta con el Pediatra de cabecera, el Reumatólogo pediatra y el Cardiólogo Infantil. Requerirá controles de laboratorio cada una o dos semanas hasta su normalización.

Los controles de Ecografía del corazón se realizan de acuerdo al compromiso coronario. Si no tuvo afectación inicial será suficiente con un control al mes y al tercer mes de ocurrida la enfermedad.

¿Cuánto tiempo dura la enfermedad?

En general, en un promedio de 6 a 8 semanas el niño se recupera completamente. Los controles siguen luego de acuerdo al grado de compromiso de las arterias coronarias. Cuando los niños son tratados en forma temprana en general no tienen complicaciones.

¿Puede volver a padecer la enfermedad?

Si bien es baja la frecuencia, un 3-5 % de los niños pueden hacer una recidiva de la enfermedad.

¿Necesitan controles de por vida?

El control pediátrico habitual y un control con el especialista en forma anual son necesarios. En caso de una secuela en arterias coronarias, deberán realizar un seguimiento con el Cardiólogo Infantil.

Por haber presentado inflamación en diferentes grados de las arterias, fomentamos hábitos saludables para prevenir los factores de riesgo para enfermedades cardiovasculares que conocemos en el adulto (Diabetes, obesidad, hipertensión arterial, sedentarismo). Es decir, aconsejamos una dieta saludable, baja en grasas y colesterol, mantener un peso adecuado para la edad, práctica de deportes y evitar ingesta excesiva de sal.

Qué es la Fibromialgia (FM)?

La Fibromialgia es un síndrome, caracterizado por dolor difuso musculoesquelético, que no proviene de las articulaciones locales. Debemos aclarar que la fibromialgia no es una enfermedad, sino un conjunto de signos y síntomas que puede ser perfectamente manejado en forma multidisciplinaria. Los pacientes señalan dolor y rigidez en los tejidos que son normales al examen físico.

En quienes la FM es más frecuente?

Las niñas presentan FM más frecuentemente que los varones y el grupo etario en el cual predominan es en adolescentes y adultos jóvenes.

Cuál es la causa de la FM?

La causa de la fibromialgia es desconocida, se ha sugerido que correspondería a una anormalidad del sistema nervioso simpático, pero la mayor parte de los estudios morfológicos, histoquímicos, electrofisiológicos realizados han sido negativos.

Factores sociales y psicológicos juegan un rol importante en muchos niños, como los trastornos familiares (ej divorcio de los padres, muerte de un familiar, inestabilidad económica), exigencias escolares, etc., los cuales pueden precipitar los síntomas.

Cómo se diagnostica la FM?

Aún cuando existen criterios para el diagnóstico de FM (Tabla 1), en la práctica clínica ellos no se siguen al pie de la letra en los pacientes pediátricos. El diagnóstico es netamente clínico con un correcto interrogatorio, donde se recaben datos acerca de las características del dolor, la presencia de fatiga, dolor de cabeza, dolor abdominal, trastornos del sueño, ansiedad depresión, que en ocasiones, pueden interferir en las actividades normales del niño, en su desempeño escolar y en su relación con los pares. En el examen físico se constata la presencia de por lo menos 11 de los 18 puntos dolorosos incluidos en los criterios del Colegio Americano de Reumatología (ACR), fig 1. Los estudios de laboratorio y radiológicos no están indicados en si para la FM, dado que son normales, pero pueden ser necesario para descartar otros diagnósticos diferenciales.

Tabla1. Criterios del ACR para la clasificación de Fibromialgia

1. Historia de dolor generalizado (ambos lados del cuerpo, arriba y debajo de la cintura; debe haber dolor axial)
2. Dolor en 11 de 18 puntos dolorosos a la palpación digital:

• Occipital
• Cervical bajo
• Trapecio
• Supraespinoso
• Segunda costilla
• Epicóndilo lateral
• Glúteo
• Trocánter mayor
• Rodilla

Figura 1. Puntos dolorosos a explorar en pacientes con Fibromialgia

Como se trata la fibromialgia?

Debemos recalcar que el tratamiento de estos pacientes es multidisciplinario, participando profesionales de la salud mental, terapistas físicos y médicos reumatólogos pediátricos.

El primer paso consiste en la orientación del paciente y la familia acerca del carácter real y objetivo del trastorno, sobre todo porque muchos pacientes deambulan por los consultorios médicos, sin que se llegue a un diagnóstico definido.

Es importante también analizar las actividades diarias del paciente, a fin de encontrar factores agravante de la FM como el estrés causas emocionales deportes.

En el tratamiento del dolor se puede indicar analgésicos como el Ibuprofeno, comenzando con dosis bajas y evaluando respuesta o combinaciones con relajantes musculares.

También se puede utilizar los efectos analgésicos de los antidepresivos tricíclicos, brindando una analgesia central, periférica y un efecto sobre las endorfinas del sistema nervioso central, con mejoría en la etapa IV del sueño.

Las benzodiacepinas también se pueden utilizar para mejorar el sueño y dada su acción relajante muscular, ayudan también a la rehabilitación.

En cuanto a la terapia física, es razonable comenzar con un plan de ejercicios activo cuya intensidad se aumenta en forma progresiva a los efectos de reducir contracturas, mejorar el sueño y aumentar las endorfinas con mejoría del dolor. Un plan de hidroterapia puede colaborar en la rehabilitación, por su efecto como relajante muscular.

La terapia psicológica siempre deberá incluirse en el tratamiento de la FM comprendiendo no sólo al paciente sino también a su grupo familiar.

La Fiebre Reumática es una complicación de una angina debida a un germen llamado Estreptococo beta hemolítico del grupo A, cuando la misma no es tratada adecuadamente o el tratamiento no es realizado en forma completa.

Hay un porcentaje de las anginas que no presentan manifestaciones clínicas por lo tanto los padres no recurren a la atención médica y la misma pasa inadvertida.

No todas las anginas van a desarrollar una Fiebre Reumática, por lo que se cree que hay una predisposición familiar. Habitualmente se observa en niños en edad escolar entre los 5 y los 15 años de edad.

La Fiebre Reumática se manifiesta aproximadamente 30 días después de una angina por estreptococo, siendo la Artritis la forma de comienzo mas frecuente.

Artritis se denomina a la inflamación de las articulaciones. En la Fiebre reumática, la afectación es de las grandes articulaciones, como por ejemplo las rodillas, tobillos, codos o muñecas. La articulación afectada se presenta con dolor severo, enrojecimiento, calor e impotencia funcional. La artritis se denomina migratriz porque cuando desaparece en una articulación puede aparecer en otra, y así sucesivamente.

La manifestación más grave de la Fiebre Reumática son las cardíacas, que pueden comprometer las válvulas cardiacas, llevar al agrandamiento del corazón y en algunos casos a la insuficiencia cardíaca y a las arritmias cardíacas.

Otra manifestación del inicio de la Fiebre Reumática mucho mas rara y curiosa es la Corea, mucho mas frecuente en las mujeres y caracterizada por movimientos involuntarios sobre todo en miembros superiores, cambios de carácter y emocionales y disminución de la fuerza muscular.

La Fiebre Reumática puede acompañarse de Fiebre, perdida de apetito, vómitos y desgano.

El diagnóstico necesita de una correcta evaluación médica, ya que no hay ningún estudio de laboratorio o de imágenes que afirme la presencia de la enfermedad, por lo tanto la fiebre reumática tiene un diagnóstico clínico que se ayuda de los métodos complementarios sobre todo para evaluar la afectación cardíaca.

Como consejo final para padres, no restar importancia a un cuadro de fiebre y dolor de garganta en un niño mayor de 4 años, dada que la misma puede ser causada por el Estreptococo beta Hemolítico del grupo A. La manera de diagnosticar el germen de manera fidedigna es a través de un exudado de fauces que consiste en la toma de muestra de secreciones faríngeas a través de un hisopo y su posterior cultivo en un medio adecuado.

De ser positivo o sea de detectar la presencia de la bacteria debe ser correctamente tratada con antibióticos y durante diez días.

¿Que son los dolores de crecimiento?

Es un cuadro médico que con cierta frecuencia evaluamos en el consultorio. En general, aparece en la edad preescolar, afecta a ambos sexos por igual, y la principal manifestación es el dolor de piernas.

¿Crecer duele?

No. Pero es así como se denomina este cuadro. Como en general se manifiesta en la edad en que los niños se desarrollan, se asocia al crecimiento. Sin embargo, la causa de este cuadro aún no está bien determinada.

 ¿Qué manifiestan los niños?

Los niños se quejan de dolor en las piernas, en los muslos, pantorrillas o detrás de las rodillas. También pueden tener dolor en los brazos. El dolor aparece hacia la tarde o durante la noche, luego de la actividad física propia de la edad. No hay enrojecimiento ni hematomas en las articulaciones, no pierden la movilidad de las piernas, no tienen fiebre ni decaimiento. La queja más frecuente de los papás es “jugó todo el día, y cuando se sentó en casa empezó con dolor”.

Característicamente el dolor cede con una dosis de analgésicos o unos masajes suaves sobre el sitio de dolor.

¿Algún movimiento puede provocarlo?

Andar en bicicleta, correr, saltar en el jardín, o caminar, cualquier movimiento que les haga utilizar sus músculos y articulaciones los puede provocar.

¿Hay alguna molestia que deba alarmarme?

Los niños no tienen fiebre, siguen con su vida habitual. Los dolores no son severos, ni están asociados a un traumatismo importante previo. Deben consultar al Pediatra de cabecera quien evaluará al niño, para descartar otras causas del dolor.

¿Por qué algunos niños los sienten y otros no?

Estos dolores tienen muchas veces un factor emocional de fondo. A partir de estas molestias consiguen algunos beneficios como pasarse a la cama de los padres a la medianoche cuando manifiestan estos dolores, o ser alzados para no caminar. El stress por ciertos cambios (mudanzas, separación de los padres, comienzo del colegio, nacimiento de un hermanito) también puede ser la causa detonante para su aparición.

¿Cómo se diagnostica este cuadro?

El relato de los papás es importantísimo para el diagnóstico. El examen físico es normal. No requiere la realización de exámenes de laboratorio o radiografías. La consulta al Reumatólogo pediatra puede ser necesaria en algunas situaciones.

¿Cuál es el mejor tratamiento?

Sin duda, el mejor tratamiento es explicarles a los papás acerca de la benignidad del cuadro, poniendo el énfasis en detectar probables factores emocionales desencadenantes, en especial cuando los dolores se perpetúan en el tiempo. También es importante darles a los niños una explicación adaptada a la edad, que puedan entender porque la palabra también los tranquiliza.

Además se recomienda un plan de ejercicios supervisado por un Kinesiólogo para fortalecer los músculos y mantener la movilidad articular. Deben continuar con su actividad habitual.

Los masajes sobre los sitios de dolor, en forma suave, y sin aplicar cremas o alcohol (pues pueden resultar tóxicos) son útiles. Un baño tibio también puede ser reconfortante.